Novo documento deve ser usado por médicos para facilitar identificação do quadro e ajudar na prevenção da morte súbita.
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A cardiomiopatia hipertrófica, que atinge cerca de 500 mil brasileiros, é a principal causa de morte súbita no mundo e é uma doença subdiagnosticada no Brasil. Por causa da falta de dados específicos para diagnosticar e tratar esses pacientes, a Sociedade Brasileira de Cardiologia acaba de lançar a primeira diretriz brasileira para ser usada pelos médicos, que até então usavam somente as diretrizes europeia e norte-americana.
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"É uma doença mais frequente do que a gente imagina e muito subdiagnosticada", diz o cardiologista Fabio Fernandes, do Instituto do Coração (InCor), em São Paulo, um dos autores da nova diretriz. A doença é a mesma que vitimou em 2022 o empresário e atleta João Paulo Diniz, filho de Abilio Diniz, aos 58 anos. O documento, elaborado por mais de 70 pesquisadores, estabelece as recomendações mais atuais para diagnóstico, estadiamento, tratamento e algoritmos que ajudam nas abordagens terapêuticas e na prevenção de morte súbita.
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"Ela [a cardiomiopatia hipertrófica] é muito prevalente, atinge em torno de uma em 200, ou uma em 500 pessoas, e costuma ser diagnosticada em fase avançada", completa o cardiologista Marcelo Vieira, do Hospital Israelita Albert Einstein. Entre as recomendações, o documento ressalta a importância de avaliação detalhada em atletas, além de indicar alguns exames para investigar e confirmar o diagnóstico.
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A doença foi descrita pela primeira vez em 1958 pelo patologista britânico Robert Teare, que avaliou o coração de jovens atletas que haviam morrido subitamente. Ela se caracteriza por um?aumento da espessura?do músculo cardíaco - a hipertrofia - ao longo do tempo.
Na maior parte das vezes, isso ocorre por um defeito genético, que faz com que o coração tenha um estado de?hipercontratilidade e um hiper-relaxamento, o que acaba levando à hipertrofia do miocárdio. Isso provoca sintomas de insuficiência cardíaca: dor no peito, arritmias e, em alguns casos, obstruções no fluxo sanguíneo. A morte súbita ocorre por um ritmo cardíaco anormal, principalmente em um momento de grande esforço, como durante a atividade física.
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A maioria dos casos é assintomática
A doença apresenta sintomas que podem ser comumente confundidos com outras cardiopatias, aumentando o risco de falsos diagnósticos e morte súbita. Mas, em 90% dos casos, ela não dá nenhum sinal, ou seja, os pacientes são assintomáticos.
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No entanto, ela pode ser diagnosticada facilmente a partir de alterações suspeitas no eletrocardiograma e no exame clínico, pois causa um sopro (som) característico. Outros exames ajudam a fechar o diagnóstico, como o ecocardiograma e a ressonância magnética do coração.
Uma vez feito o diagnóstico, é preciso avaliar o risco de morte súbita dessa pessoa, especialmente se ela tiver menos de 40 anos, a fase de maior probabilidade. Com base em dados como características da doença, sintomas e resposta aos medicamentos, um algoritmo elaborado pelos especialistas ajuda a nortear a conduta e permite saber quem pode se beneficiar dos diversos tratamentos, desde medicamentos e cirurgia até a colocação de desfibrilador implantável.
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Os médicos explicam que também é possível fazer testes genéticos, que ajudam na identificação de familiares com a doença. "É uma doença crônica e o objetivo é controlar sintomas e reduzir risco de morte súbita", ressalta Fernandes.
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Por isso é essencial passar por uma avaliação médica antes de fazer qualquer atividade física, seja de alta intensidade ou não. "Também é fundamental fazer o rastreamento familiar para saber se há casos de morte súbita na família e em que fase da vida da pessoa ela ocorreu", orienta Marcelo Vieira, do Einstein.
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Causas de cardiomiopatia hipertrófica
A cardiomiopatia hipertrófica congênita é quase sempre causada por um defeito genético. O defeito pode ser
uma mutação genética espontânea
um defeito genético hereditário
Raramente, a cardiomiopatia hipertrófica é adquirida quando as pessoas têm doenças como acromegalia (crescimento excessivo devido à superprodução do hormônio do crescimento, em geral por um tumor hipofisário não cancerígeno), feocromocitoma (um tumor que produz o hormônio epinefrina em excesso) ou neurofibromatose (uma doença genética em que muitas formações de tecidos nervosos moles e carnudos nascem por baixo da pele e em outras partes do corpo).
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Complicações
As paredes espessas e rígidas dos ventrículos não relaxam de maneira adequada para permitir que as câmaras cardíacas se encham de sangue. Essa dificuldade se torna mais grave quando o coração bate aceleradamente (como durante atividades físicas), pois, nesse caso, há ainda muito menos tempo para o coração se encher.
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Por não se encher suficientemente, o coração bombeia menos sangue a cada batimento. Às vezes, as paredes espessas do coração também interferem na saída do fluxo sanguíneo. Essa variação é chamada de cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica.
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Como as paredes ventriculares se espessam, a válvula mitral (a válvula que se abre do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo) pode não conseguir se fechar normalmente, o que resulta em refluxo ou vazamento de sangue para o átrio esquerdo (regurgitação mitral).
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Em geral, esse vazamento e as paredes ventriculares expandidas provocam sons cardíacos anormais (sopros cardíacos).
Podem ocorrer ritmos cardíacos anormais que podem provocar morte súbita.
Sintomas de cardiomiopatia hipertrófica
Os sintomas variam muito, mas, quando ocorrem, geralmente se desenvolvem em pessoas com idades de 20 a 40 anos. Os sintomas ocorrem primeiramente durante a prática de exercícios e incluem
Desmaio (síncope)
Dor torácica
Falta de ar
Sensação de batimentos cardíacos irregulares (palpitações)
Os desmaios geralmente ocorrem sem nenhum sinal de aviso. Desmaio ou mesmo morte súbita podem ser o primeiro sinal de que a pessoa tem essa doença.
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Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica
Ecocardiograma e/ou ressonância magnética (RM) do coração
Os médicos geralmente suspeitam de cardiomiopatia hipertrófica com base nos sintomas apresentados e nos resultados do exame físico, eletrocardiograma (ECG) e radiografia torácica. Os sons cardíacos e quaisquer sopros ouvidos através de um estetoscópio podem ser úteis.
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Embora o ECG e o ecocardiograma não sejam recomendados para todos os jovens atletas de competição, todos os atletas devem ser avaliados em relação a fatores de risco que indiquem a necessidade de mais exames.
O ecocardiograma é a melhor maneira de confirmar o diagnóstico, mas a RM do coração também pode ser usada, pois pode fornecer informações mais detalhadas.
O cateterismo cardíaco, um procedimento invasivo em que um cateter é conduzido a partir de um vaso sanguíneo no braço, pescoço ou perna até o coração, é, com frequência, realizado para medir as pressões nas câmaras cardíacas e o grau de bloqueio do fluxo de sangue saindo do ventrículo esquerdo devido ao espessamento das paredes.
Como a cardiomiopatia hipertrófica é geralmente é causada por uma mutação genética, um teste genético também pode ser feito para ajudar a identificar parentes afetados.
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Prognóstico de cardiomiopatia hipertrófica
Cerca de 1% dos adultos com cardiomiopatia hipertrófica morre a cada ano. Crianças com cardiomiopatia hipertrófica são mais propensas a morrer do que adultos.
Outros fatores que sugerem risco maior de morte incluem:
Histórico familiar de morte súbita, particularmente morte súbita prematura
Desmaio sem explicação, parada cardíaca ou taquicardia ventricular
Ocorrência de ritmos cardíacos rápidos e anormais
Gravidade do espessamento do músculo cardíaco
Incapacidade do coração de bombear sangue suficiente
Aspecto característico na RM
Em geral, a morte acontece de forma repentina, presumivelmente em decorrência de um ritmo cardíaco anormal. A morte decorrente de insuficiência cardíaca crônica é menos frequente.
Pessoas que sabem que possuem essa doença hereditária devem obter aconselhamento genético ao planejarem uma família, pois há 50% de chances de passarem a doença para seus filhos. Familiares de primeiro grau (irmãos ou filhos) de pessoas que possuem essa doença hereditária devem realizar uma avaliação cardíaca (com exames genéticos e/ou ecocardiograma de rotina).
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Tratamento de cardiomiopatia hipertrófica
Medicamentos, como um betabloqueador e/ou um bloqueador do canal de cálcio
Às vezes, um procedimento para melhorar o fluxo sanguíneo
Às vezes, um cardioversor desfibrilador implantável
Se possível, os médicos tratam a doença que está causando a cardiomiopatia hipertrófica.
O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica centra-se particularmente na redução da resistência que o coração apresenta à entrada de sangue entre os batimentos.
Medicamentos para cardiomiopatia hipertrófica
Betabloqueadores e o bloqueador dos canais de cálcio verapamil – tomados em conjunto ou separadamente – são o principal tratamento. Ambos reduzem a força de contração do músculo cardíaco. Como resultado, o coração consegue se encher melhor e, caso o músculo espesso estivesse bloqueando o fluxo sanguíneo, o sangue pode sair do coração mais facilmente.
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Além disso, betabloqueadores e verapamil reduzem a frequência cardíaca e, assim, o coração tem mais tempo para se encher. Às vezes, também se utiliza disopiramida, um medicamento que diminui a força das contrações cardíacas.
A amiodarona às vezes é usada para tratar ritmos cardíacos anormais.
Mavacanteno parece aliviar os sintomas e aumentar a tolerância ao exercício.
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Miectomia
A cirurgia para extrair parte do músculo cardíaco espesso (miectomia) pode aumentar o fluxo de sangue que sai do coração, mas a cirurgia é realizada somente quando os sintomas são incapacitantes, mesmo após tratamento medicamentoso. A miectomia melhora os sintomas, mas não reduz o risco de morte. Quando a miectomia é realizada em hospitais com ampla experiência nesse procedimento, os resultados de longo prazo são excelentes.
Ablação alcoólica
A ablação alcoólica (destruição controlada de uma pequena área do músculo cardíaco injetando-o com álcool) é um tratamento cada vez mais utilizado para melhorar o fluxo sanguíneo do coração, pois pode ser realizado durante o cateterismo cardíaco.
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Apesar de o cateterismo cardíaco ser um procedimento invasivo em que um cateter é introduzido no coração, ele é mais seguro em pessoas que têm risco elevado de complicações se se submeterem a uma cirurgia cardíaca.
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Cardioversor desfibrilador implantável
Pessoas que sofrem espessamento grave do músculo cardíaco, principalmente espessamento da parede que separa as câmaras cardíacas (septo cardíaco), têm alto risco de desenvolverem arritmias cardíacas mortais que causam morte súbita. Para essas pessoas, os médicos podem recomendar um cardioversor desfibrilador implantável.
Algumas Informações: Portal Terra / MANUAL MSD
Direitos Autorais Imagem de Capa: PeopleImages/iStock / Divulgação
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